Question

niña de 10 años de edad que ingresa al hospital para un estudio de diátesis hemorrágica. Al nacer sufrió hemorragia grave en el ombligo, y en los años siguientes episodios repetidos de epistaxis, hemorragias gastrointestinales y hematomas múltiples. No tuvo hemartrosis, traumatismo menores muehas veces iban seguidos de pérdida excesiva de sangre.
Examen físico: Reveló la presencia de equimosis múltiples en ambas piernas.

Examen de laboratorio: Glóbulos rojos: 4.58 X 10 /mm. Leucocitos: 9 880 /mm". Hemoglobina: 10.5 g/dl. TS, TC, Retracción del coágulo normales. Plaquetas 261 000/ mm'. TP 54 segundos, control 14 segundos.
A los cinco años de edad se consideró que sufría hipoprotrombinemia idiopática, estableciéndose en datos establecidos. En cierto estudio se comprobó que si se mezclaba plasma normal con plasma de la paciente el PT disminuía, pero sin llegar a normalizarse. La adición de protrombina purificada no logró un tiempo de protrombina normal. Una parte del suero mezclada con tres partes de plasma del paciente lograba tiempo de protrombina normal. Estudios posteriores descartaron la deficiencia de factor V y VII.
Glosario: 1.- Diátesis hemorrágica.- Predisposición individual congénita a la hemorragia.
2- Hemartrosis.- Acumulación de sangre extravasada en una articulación o cavidad sinovial.

Answer 1

Respuesta:

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