Respuestas
Respuesta:
la función principal de las mitocondrias es la obtención de energía vía ATP ya sea por el Ciclo de Krebs o por la vía glucolítica, y son fundamentales para el funcionamiento de la células, ya que su deficiencia puede conllevar a la apoptosis de la célula.
Explicación:
las 13 proteínas producidas por la mitocondria son esenciales para la producción de energía, mutaciones en el genoma que las codifica deberían generar enfermedades. Así, en 1988 se describen las dos primeras mutaciones en el mtADN asociadas a enfermedades humanas (4) y trabajos posteriores revelan cómo la manifestación clínica de mutaciones en el mtADN depende de cuántas moléculas portan la mutación, de la severidad del defecto funcional que ésta provoque en el gen afectado y de la demanda energética del tejido, siendo los tejidos más sensibles a defectos en el mtADN aquellos que necesitan más energía: músculo y sistema nervioso (5). Casi simultáneamente se publica el resultado del análisis informático de la secuencia completa de la molécula de mtADN de numerosos individuos, lo que permite agruparlas en función de la posesión de determinados nucleótidos en posiciones concretas de la molécula (haplogrupos mitocondriales: H, L, U, etc.) y generar un árbol jerárquico de procedencia que permite el rastreo evolutivo de las poblaciones humanas hasta un hipotético individuo fundador en África, la Eva mitocondrial.
Respuesta: Funcion
Explicación:La principal función de las mitocondrias es la oxidación de metabolitos (ciclo de Krebs, beta-oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP mediante la fosforilación oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la célula. También sirve de almacén de sustancias como iones, agua y algunas partículas como restos de virus y proteínas.
Captación de proteínas en las mitocondrias
Las mitocondrias poseen cuatro compartimentos en los cuales pueden llegar las proteínas:
1. Membrana mitocondrial externa.
2. Membrana mitocondrial interna.
3. Espacio intermembranoso.
4. Matriz.
La mayor parte de las proteínas destinadas a la membrana mitocondrial interna cuentan con secuencias de directrices internas que marcan su pertenencia como parte de la molécula. Antes de que esta proteína pueda entrar a la mitocondria, se piensa que pasa por diferentes fenómenos, por ejemplo, se tiene que encontrar en un estado desplegado o extendido. Las chaperonas como Hsp70 y Hsp90 participan en la preparación de los polipéptidos para su captación en las mitocondrias, incluyendo las que se dirigen de manera específica de las proteínas mitocondriales a la superficie citosólica de la membrana mitocondrial externa.
La membrana mitocondrial externa contiene un complejo importador de proteínas llamado complejo TOM, el cual incluye:
1) receptores que reconocen y se unen con proteínas mitocondriales
2) canales recubiertos por proteínas por los cuales pasan los polipéptidos desplegados a través de la membrana externa.
Las proteínas destinadas a la membrana mitocondrial interna o matriz deben pasar por el espacio intermembranoso y acoplarse a un segundo complejo importador de proteínas que se encuentra en la membrana mitocondrial interna, el complejo TIM.
La membrana mitocondrial interna contiene dos complejos TIM mayores: TIM22 y TIM23, la TIM22 se une a proteínas integrales de la membrana mitocondrial interna que contiene una secuencia directriz interna y la inserta en la bicapa lipídica, mientras que la TIM23 se une a proteínas que tienen una presecuencia en el amino terminal, que incluyen todas las proteínas de la matriz, reconoce y traslada a las proteínas a través de la membrana mitocondrial interna y hasta el compartimento acuoso interno. La translocación ocurre en sitios en los que las membranas mitocondriales externa e interna están muy próximas, de manera que la proteína importada puede cruzar ambas membranas al mismo tiempo.
El movimiento hacia la matriz está impulsado por el potencial eléctrico, el cual, a través de la membrana mitocondrial interna, actúa sobre la señal directriz con carga positiva. Cuando entra a la matriz, un polipéptido interactúa con las chaperonas mitocondriales que median la entrada al compartimiento acuoso. También se ha propuesto que las chaperonas actúan como motores generadores de fuerza que usan la energía derivada de la hidrólisis del ATP para “tirar” del polipéptido desplegado a través del poro de translocación, y también se propone que ayudan a la difusión del polipéptido a través de la membrana