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El protagonista es Egaeus. Creció entre libros y desarrolló una extraordinaria imaginación. Creció junto a su prima Berenice. Egaeus era introvertido y enfermizo, Berenice era extrovertida y vivaz. Él confinaba su vida al estudio, ella desbordaba de vida corriendo por el campo. Berenice era bellísima. No obstante, le vino una grave enfermedad que le transmutó su carácter y, en cierta forma, también su físico. Padecía una epilepsia que solía terminar en catalepsia. También se agravaba lo enfermizo en Egaeus, que se manifestaba en una incontrolable atención hacia los detalles más arbitrarios. Dice Egaeus que en esa extraña situación en que se encontraban ambos, él la amó, no sentimentalmente sino de forma psíquica. Entonces él le pidió la mano y ella se la dio. No se habían casado aún cuando Egaeus se fijó en los dientes de ella. Pero ella murió y la enterraron. En un determinado momento Egaeus se despertó en la biblioteca y oyó unos gritos. Entonces un criado le contó que habían profanado la tumba de Berenice y que se encontraba el cadáver fuera, desfigurado. Señaló las ropas de Egaeus, él comprobó que estaban manchadas de barro, una pala estaba colgada de la pared y había una cajita a su lado. Egaeus la abrió, contenía... los dientes de Berenice.
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