Respuestas
Respuesta:
Epidemiología
La incidencia anual de la enfermedad venooclusiva pulmonar y/o hemangiomatosis capilar pulmonar (EVOP y/o HCP) se ha estimado en 1/5-10 millones, pero es probable que esté subestimada. Se cree que EVOP y/o HCP representan hasta un 5 a 10% de los pacientes diagnosticados inicialmente con hipertensión arterial pulmonar (HAP) idiopática.
Descripción clínica
El inicio puede ocurrir a cualquier edad sin predilección por el sexo en la forma genética de la enfermedad, mientras que se observa un predominio masculino entre los casos esporádicos de EVOP. Los pacientes presentan síntomas respiratorios inespecíficos, con mayor frecuencia disnea de esfuerzo progresiva y cansancio. La EVOP y/o HCP y HAP idiopática comparten la misma presentación clínica, por lo que la exploración física no permite distinguirlos. A medida que la enfermedad progresa, los pacientes pueden mostrar signos de insuficiencia ventricular derecha y el uso de fármacos para la HAP está asociado con un posible riesgo de edema pulmonar potencialmente mortal.
Espero te sirva:)