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El lupus eritematoso sistémico (LES) es definido por sus características clínicas y por la presencia casi invariable de anticuerpos en la sangre dirigidos contra uno o más componentes de los núcleos celulares. Algunas manifestaciones parecen estar asociadas con la presencia de dichos anticuerpos y con determinados marcadores genéticos, lo cual hizo pensar que el LES pudiera ser una familia de enfermedades. Sin embargo, las formas de presentación clínica frecuentemente se superponen y actualmente existen evidencias no concluyentes de que el LES es una sola enfermedad con una amplia gama de manifestaciones, cuya expresión puede estar influida por factores genéticos del paciente. Ocasionalmente, los pacientes presentan rasgos del LES y otras enfermedades del tejido conectivo como artritis reumatoidea y esclerodermia.
No se ha demostrado que los anticuerpos antinucleares (AAN) estén directamente implicados en la patogénesis de la enfermedad, pero los pacientes con LES a menudo tienen otros anticuerpos circulantes que reaccionan con los componentes del suero o membranas celulares. Algunos son responsables directos de las manifestaciones clínicas; otros pueden desempeñar una función en la alteración de la regulación inmune subyacente. Los mecanismos resultantes de esta producción de anticuerpos tan prolífera son un foco de intensa investigación.
La prevalencia de LES varía en todo el mundo. En América del Norte y Europa Septentrional es de 40 x 100 000 habitantes.1 Parece existir una mayor incidencia en negros americanos y en hispanos en los que la enfermedad tiene un curso generalmente más grave, lo que se ha hecho dependiente, en parte, de factores socioeconómicos e introduce una posibilidad que debe ser investigada.2 Más del 80 % de los casos ocurre en mujeres durante los años fértiles. Como consecuencia de esto, la enfermedad puede afectar a una de ca- da 1 000 mujeres jóvenes. La prevalencia en niños y ancianos es de 1 x 100 000, con una proporción de mujeres a hombres de 3:1.3