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El personaje principal de la película y que da nombre a la misma película Simon Birch (Ian Michael Smith), de 12 años, es un niño afectado por el síndrome de Morquio, un desorden genético que causa enanismo entre otros síntomas. La historia empieza cuando Joe Wenteworth (Jim Carrey), visita la tumba del amigo de su infancia, Simon Birch (1952-1964). Joe explica que Simon es "la razón por la que creyó en Dios". A esta escena le sigue una escena retrospectiva de su amistad con Simon durante su infancia, en los primeros años de la década de 1960.
La acción de la película transcurre en Gravestone, en el estado de Maine, donde un joven Joe Wentworth (Joseph Mazzello), no conoce la identidad de su padre al no querer revelárselo su amorosa madre Rebecca, interpretada por Ashley Judd. Su mejor amigo es Simon Birch, tan pequeño al nacer que sus propios compañeros de clase se burlan de él. Los padres de Simon no se preocupan de él, lo que hace que el pequeño aprecie a Rebecca como a su propia madre.
El principal hilo argumental gira en torno al desconocimiento de Joe, de 12 años de edad, de la identidad de su padre. Por este motivo, Joe había sido durante algún tiempo el objeto de burla del pueblo, pero su madre no le reveló quien era el amante que había conocido hacía años en un tren, y de cuyo encuentro nació Joe. Simon, también de doce años pero con excentricidades propias de mayor edad, decide ayudar a Joe a encontrar a su padre. Simon tiene la fuerte convicción de que Dios lo ha enviado para algún propósito en particular, y es por esta convicción por la que Simon se enfrenta a la sociedad que le repudia por su enanismo.
A pesar de que los dos muchachos viven una vida típica y rutinaria (con partidos de béisbol, charlas sobre chicas, baños en el río, etc.), el guion logra representar sus acciones con originalidad. A Simon, cuyo humor sobre su propia condición es encantador, no le importa entrar en comparaciones físicas con su amigo Joe. Incluso acepta el papel de Niño Jesús en una representación navideña celebrada en el colegio, ya que es el único estudiante que cabe en la cuna, o se monta en un sidecar improvisado en la bicicleta de Joe hecho con una caja de Coca-cola.
Parte de la importancia de Rebecca Wentworth (Ashley Judd) es que sirve de madre adoptiva a Simon, alguien que cuida del muchacho, ya que sus padres no se preocupan de él. Ben Goodrich, el profesor de teatro (Oliver Platt), empieza a salir con Rebecca, hecho que Joe no aprueba inicialmente. Ben intenta ganarse el aprecio del muchacho mediante regalos. Durante un partido de béisbol, Simon logra tener su primera oportunidad de batear. Sin embargo, el acontecimiento acaba en tragedia ya que la pelota golpea a Rebecca provocándole la muerte. Sin embargo, Joe no odia a Simon por el acontecimiento y entiende que Simon también ha perdido la figura materna con la muerte de su madre. Por el contrario, Simon sí que se culpa de la muerte de Rebecca y pide a Dios el perdón por su culpa.
A finales de invierno, Joe se va de colonias con el reverendo Russell, mientras que Simon descubre que el reverendo es el padre de Joe. Va a decírselo a las colonias y Joe se enfada mucho con el reverendo por no habérselo dicho antes. Cuando están volviendo de las colonias hacia casa, el autobús escolar cae al cauce de un río congelado. Simon arriesga su propia vida para salvar la de sus compañeros sacando a todos ellos del autobús. Desgraciadamente, Simon muere al día siguiente en el hospital.