Respuestas
Respuesta:
La poliposis adenomatosa familiar es una enfermedad genética poco frecuente caracterizada por la presencia de más de 100 pólipos en el colon y el recto, y que comúnmente se asocia a toda una serie de manifestaciones clínicas extracolónicas. Esta enfermedad hereditaria, habitualmente con patrón autosómico dominante, evoluciona sin tratamiento a cáncer colorrectal. El manejo de esta enfermedad debe iniciarse con un consejo genético para informar del tipo de patología, de la mejor terapéutica y del seguimiento necesario de ella. Actualmente, la cirugía profiláctica es necesaria. Sin embargo, el tipo de técnica quirúrgica dependerá principalmente de la gravedad de la manifestación clínica de la enfermedad, de la edad del paciente al diagnóstico y, finalmente, de algunas circunstancias clínicas especiales. Esta enfermedad requerirá además que cada uno de los pacientes tenga un seguimiento de por vida adecuado. El objetivo de este trabajo es realizar una revisión de los principales estudios publicados sobre la poliposis adenomatosa familiar, con el objetivo de conocer cuál es el mejor manejo de estos pacientes.
Explicación:
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