Question

que son los mucopolisacaridosis?

Answer 1

Las enfermedades por depósito de mucopolisacáridos se producen por la deficiencia de enzimas lisosómicas específicas necesarias para el catabolismo de los glucosaminoglucanos. La mucopolisacaridosis I (MPS I) es una enfermedad heterogénea y multisistémica caracterizada por la deficiencia de α-L-iduronidasa, una hidrolasa lisosómica que cataliza la hidrólisis de los residuos α-L-idurónicos terminales del dermatán sulfato y heparán sulfato. La reducción o ausencia de la actividad de α-Liduronidasa produce la acumulación de los glucosaminoglucanos, dermatán sulfato y heparán sulfato, en muchos tipos de células y tejidos.