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Respuesta:
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculoneriropatia inflamatoria aguda de evolución rápida y
potencialmente fatal, es una enfermedad autoinmune, autolimitada, desencadenada generalmente por un proceso
infeccioso; es considerada una neuropatía periférica aguda
relativamente rara (ocurren anualmente entre 1 y 2 casos
por cada 100,000 personas), cursa con trastornos somáticos
motores y sensitivos, así como con manifestaciones disautonómicas. Los pacientes desarrollan una parálisis motor,
clásicamente ascendente, que comienza en los miembros
inferiores, progresa en horas o días a los músculos del tronco,
de los miembros superiores, cervicales y de inervación craneal (por ejemplo, músculos faciales, de la deglución y de la
fonación)
Puede provocar discapacidad prolongada que puede tratarse
con rehabilitación; en 30% de los pacientes, el curso de la
enfermedad puede ser fulminante, con evolución rápida que
requiere asistencia ventilatoria a los pocos días (2).
La enfermedad evoluciona en 3 fases, denominadas: de progresión, estabilización y regresión, que suelen completarse en 3 a
6 meses (11).
1. Fase de progresión del trastorno neurológico:
Es la etapa comprendida entre el inicio de las manifestaciones clínicas y su acmé. Dura, de manera bastante regular, desde
algunas horas hasta aproximadamente cuatro semanas; como promedio, ocho días.
2. Fase de estabilización:
Es la etapa comprendida entre el final de la progresión y el inicio de la recuperación clínica. Tiene una duración promedio de 10
días. Esta etapa puede estar ausente o ser muy breve.
3. Fase de recuperación/regresión:
Es la etapa comprendida entre el inicio de la recuperación y su final. A partir de entonces, los defectos neurológicos que persistan pueden considerarse secuelas. Tiene una duración aproximada de un mes, pero este tiempo varía de un individuo a otro
dependiendo de la gravedad y extensión del daño neurológico.
Issue 3 - March 2013 - Pure Simplicity | 2
El 80 % de los pacientes se recuperan
completamente o con déficit pequeños. Entre el 10 y el 15 % quedarán
con secuelas permanentes; el resto
morirá a pesar de los cuidados intensivos. Las causas de muerte incluyen:
distrés respiratorio agudo, neumonía
nosocomial, broncoaspiración, parocardíaco inexplicable y tromboembolismo pulmonar (11).
Los Factores asociados al mal pronóstico son:
»Edad mayor de 60 años.
»Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d).
»Extensión y severidad del daño axonal (amplitud motora distal media menor del 20 % de lo normal).
»Enfermedad cardiorrespiratoria
preexistente.
»Tratamiento tardío.
Diagnóstico
Hallazgos que apoyan fuertemente el
diagnóstico (11):
a) Datos clínicos en orden de importancia
— Progresión desde unos días a 4
semanas
— Relativa simetría
— Alteraciones sensoriales leves
— Compromiso de pares craneales
incluyendo el facial
— Recuperación que comienza 2 a 4
semanas después de detenerse la
progresión
— Disfunción autonómica
— Ausencia de fiebre una vez
instalado el síndrome
b) Estudio del líquido cefalorraquídeo
— Proteínas elevadas después de
una semana
— Menos de 10 linfocitos /mm 3
c) Pruebas electrofisiológicas
— Conducción nerviosa lenta
— Latencias distales prolongadas
— Respuestas tardías anormales
Diagnóstico
diferencial (10)
Enfermedad de motoneurona
»Forma aguda de atrofia muscular
espinal progresiva (esclerosis lateral amiotrófica)
»Forma bulbar (disartria, disfagia y
denervación de lengua)
»Poliomielitis viral aguda
»Otros virus neurotrópicos (Coxackie, Ecovirus
Polineuropatia
»Otras formas de Guillain-Barré: neuropatía motora axonal aguda, neuropatía aguda motora-sensitivo,
pandisautonomía aguda, MillerFisher
»Intoxicación por tullidora
»Polineuropatía del enfermo grave
en terapia intensiva
»Porfiria
»Vasculitis, paraproteinemia
»Neurotoxicidad por metales (arsénico, plomo, talio) abuso o intoxicación por sustancias y drogas,
toxinas biológicas, efecto medicamentos
»Borreliosis (enfermedad de
Lyme)
Trastornos de la transmisión neuromuscular
»Miastenia gravis autoinmune
»Síndrome miasténico paraneoplásico
»Botulismo
»Hipermagnesemia
»Aminoglucósidos
»Agentes bloqueadores neuromusculares (pancuronio o vecuronio)
Trastornos musculares y
metabólicos
»Parálisis hipokalémica aguda
»epleción crónica de potasio
»Parálisis tirotóxica periódica
»Parálisis hipokalémica periódica familiar
»Parálisis hiperkalémica periódica
familiar
»Miopatías necrotizantes
»Deficiencia de maltasa ácida
»Miopatía mitocodria
Tratamiento
Por la posibilidad de deterioro rápido,
todos los pacientes con diagnóstico
presuntivo de SGB en fase de progresión, deben ser hospitalizados en
Explicación: